Всесвітній день гемофілії

Всесвітній день гемофілії

Населення багатьох країн відмічає Всесвітній день гемофілії (World Hemophilia Day). За окремими даними, на сьогодні цією небезпечною хворобою страждає один з десяти тисяч чоловіків у світі.

За ініціативою Всесвітньої Організації Охорони Здоров’я та Всесвітньої Федерації Гемофілії 17 квітня був оголошений «Всесвітнім днем боротьби з гемофілією. Дата 17 квітня була визначена не випадково, це своєрідна данина поваги засновнику Всесвітньої Федерації гемофілії Френку Шнайбелю, який народився саме в цей день.

Метою започаткування та проведення «Всесвітнього дня гемофілії» є привернення уваги світової громадськості, політиків, чиновників сфери охорони здоров’я і рядового медичного персоналу до проблем, з якими щодня зустрічаються хворі на гемофілію, підвищення їх обізнаності про це спадкове захворювання, яке пов’язане з порушенням процесу згортання крові.

Гемофілія успадковується за аутосомно-рецисивним типом, як щеплена з Х-хромосомою. При цьому успадковується не тільки тип захворювання, але й його важкість. Хворіють, в основному, чоловіки, жінки ж виступають носіями гемофілії, які, як правило, не хворіють, але можуть (з вірогідністю 50%) народити хворих синочків або доньок-носіїв хвороби. Цікавим є приклад із історії, коли носієм хвороби була королева Великобританії – Вікторія, яка передала цей ген своїм прямим і непрямим нащадкам у різних королівських сім'ях (включаючи сина останнього російського імператора Миколи II царевича Олексія). Тому цю хворобу називають іноді «вікторіанською» або «царською».

Це спадкове захворювання, пов'язане з порушенням коагуляції (здатності згортатися) крові. Існують два типи гемофілії, які зумовлені  різними молекулярними дефектами. У пацієнтів з гемофілією А відсутній, знижений або порушений синтез чинника згортання VIII, а у пацієнтів з гемофілією В (хвороба Крістмаса) аналогічні порушення стосовно чинника згортання IX.

Клінічна картина обох типів гемофілії, практично, однакова і характеризується тривалою, повторною та відтермінованою крововтратою різної локалізації. Основним її симптомом є підвищена кровоточивість, непіддатлива зупинці, через що різко зростає небезпека загибелі людини від крововиливу в мозок і інші життєво важливі органи. Частіше типовими є крововиливи в суглоби (гемартрози) та м`язи. Якщо такий пацієнт не отримає  своєчасно ефективне лікування та термінову допомогу щодо зупинки кровотеч, вони призводять до прогресуючих змін в суглобах (артропатії) та м`язової атрофії виникає ризик не тільки для здоров’я, але й людського життя.

Розповсюдженість гемофілії у більшості європейських країн за даними ВООЗ та Всесвітньої Федерації Гемофілії становить 1:10 000 новонароджених хлопчиків.У всьому світі нараховується біля 350 000 хворих на гемофілію. Виходячи з цього, можна передбачити, що в Україні проживає близько 3000 хворих на гемофілію. Хворих на гемофілію відносяться до груп ризику по гепатиту та СНІДу (ВІЛ), оскільки для їх лікування широко застосовуються препарати, виготовлені з донорської крові.

Сьогодні існує достатня кількість різних препаратів для лікування (корекції) процесів згортання крові, що дає гематологам та їх пацієнтам можливість обирати найоптимальніший варіант лікування.

Матеріали підготував професор кафедри соціальної медицини та організації охорони здоров’я В.І.Чебан

 

Більше новин БДМУ: 

1 грудня – Всесвітній день боротьби зі СНІДом!

У травні 1988 року Всесвітня організація охорони здоров’я прийняла резолюцію, в якій 1 грудня офіційно оголошено Всесвітнім днем боротьби зі СНІДом. У цей день поширюється інформація про СНІД, про те, яку загрозу існуванню людства несе глобальна епідемія «чуми ХХ-го століття», а нині вже і «ХХI-го століття».

14 листопада – всесвітній день боротьби з цукровим діабетом

 
На сьогодні цукровий діабет набув ознак “неінфекційної епідемії”, яка охопила близько третини мільярда жителів нашої планети. За даними експертів ВООЗ, до 2030 року очікується збільшення кількості хворих у 1,5 раза. В Україні за останні 15 років захворюваність на цю ендокринно-обмінну патологію підвищилася вдвічі. Кількість пацієнтів з діабетом ще у 2006 році подолала мільйонну позначку, а вже на початку 2013 року число зареєстрованих хворих досягло 1,3 млн. осіб. В Чернівецькій області на обліку перебуває понад 30 тис. хворих на цукровий діабет.